Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.
Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:
- Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
- Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
- Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.
Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:
- Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
- При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.
Причины возникновения миеломной болезни
Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.
Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.
Факторы провоцирующие заболевание
А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:
- генетическая предрасположенность;
- химическое и радиационное излучение;
- постоянная антигенная стимуляция;
- ожирение, так как нарушается обмен веществ;
- мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
- бактериальные и вирусные инфекции;
- хирургические вмешательства.
Причины заболевания
Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:
- Возраст старше 40 лет.
- Мужской пол.
- Негроидная раса.
- Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
- Наличие миеломы у близких родственников.
- Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
- Моноклональная гаммапатия.
Симптомы множественной миеломы
Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.
- Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
- Триада Калера (остеопороз со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
- Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
- Почечная недостаточность может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
- Синдром иммуноглобулинопатии. Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
- Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
- Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, синдром Рейно (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
- Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
- Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
- Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. Снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.
Гистологическая справка: плазмоциты
Плазмоциты – это клетки, которые занимаются продукцией антител, влияющих на общее состояние иммунитета человека в целом. По своей природе – это лейкоциты, которые были образованы В-лимфоцитами и локализуются в красном костном мозге, лимфоузлах, в брыжейке кишечника и миндалинах.
У среднего человека они занимают примерно пять процентов от общего числа клеток костного мозга. Когда их процентное соотношение превышает порог в десять процентов, можно заподозрить развитие миеломной болезни. Главной их функцией является создание иммуноглобулинов, которые находятся во всех биологических жидкостях и обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов.
Читайте также:
Типы множественной миеломы
Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.
Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.
Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.
Стадии протекания болезни
- I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
- II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
- III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.
По степени прогрессирования:
- тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
- медленно прогрессирующая;
- быстро прогрессирующая;
- агрессивная.
Статистические данные
Миеломная болезнь является одним из наиболее часто возникающих заболеваний, поражающих плазмоциты. Она занимает один процент из всех паранеопластических процессов и более десяти процентов от онкологических заболеваний крови.
Каждый год из ста тысяч людей заболевает примерно 3-4 человека, а если учесть, что население Земли достигает почти семи миллиардов, то можно понять, что количество больных достаточно велико, чтобы просто игнорировать эту проблему. Считается, что чаще всего эта патология возникает у афроамериканцев мужского пола после сорока лет.
Диагностика
Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:
- сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
- общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
- общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, вбелой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
- пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
- общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
- биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин,уровня креатинина, мочевой кислоты);
- рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
- компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
- стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
- анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).
Лечение множественной миеломы
Методы лечения включают:
- локальное облучение опухоли костного мозга;
- стационарная химиотерапия;
- высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.
Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.
-
Читайте также:
При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.
Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.
Различают следующие подходы в химиотерапии:
- монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
- полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.
Препараты, используемые для лечения:
Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство.
Побочные действия:
- диспептические явления: тошнота, рвота;
- кожный зуд;
- аллергические реакции;
- пневмофиброз;
- снижение функции яичников.
Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.
Циклофосфан – противоопухолевое средство.
-
Читайте также:
Побочные действия:
- аллергические реакции;
- цистит;
- при высоких дозах кардиотоксичен;
- крапивница.
Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.
Побочные действия:
- судороги;
- тошнота, рвота;
- крапивница;
- дизурия, задержка мочеиспускания.
Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.
Побочные действия:
- флебиты;
- дерматиты;
- нарушение проводимости сердца;
- аллергические реакции
- боли в области сердца.
После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.
Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.
Схемы сочетания препарата:
- схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
- схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.
Признаки эффективности терапии:
- заживление переломов;
- увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
- уменьшение размеров опухоли;
- уменьшение количества плазмоцитов в крови.
Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.
К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.
Лечение осложнений множественной миеломы
Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:
- Спазмалгон;
- Ибупрофен;
- Индометацин.
При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:
- Кодеин;
- Трамадол;
- Просидол.
При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:
- Морфин;
- Налоксон;
- Бупренорфин.
Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.
Прогноз
Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.
Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.
Критерии неблагоприятного прогноза:
- большое количество плазмоцитов;
- стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
- увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
- присутствие метастазов;
Немного о прогнозе
Благодаря современным методам лечения заболевания жизнь больного удается продлить. Здесь стоит добавить, что эффективность лечения зависит от того, насколько чувствителен организм пациента, страдающего миеломной болезнью, к применяемой терапии, основанной на цитостатических средствах. В некоторых случаях длительное лечение с применением цитостатических средств может спровоцировать острые лейкозы. При этом развитие острого лейкоза очень редко наблюдается у людей, которые по каким-либо причинам не получают лечения.
Частые вопросы
Чем отличается миелома костей от онкологического поражения?
Миелома костей – это опухоль, которая развивается в плазматических клетках костного мозга, в то время как онкологическое поражение может включать различные типы опухолей, которые могут возникать в разных органах и тканях.
Какие симптомы могут указывать на наличие миеломы костей?
Симптомы миеломы костей могут включать боли в костях, слабость, повышенную утомляемость, повышенную склонность к переломам, повышенную чувствительность к инфекциям, анемию и повышенную склонность к кровотечениям.
Как диагностируется миелома костей?
Для диагностики миеломы костей могут использоваться различные методы, включая общий анализ крови и мочи, рентгенографию костей, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, биопсию костного мозга и другие.
Каковы возможные методы лечения миеломы костей?
Лечение миеломы костей может включать химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга, иммунотерапию и другие методы, которые могут быть применены в зависимости от стадии и характеристик опухоли.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на миелому костей или онкологическое поражение необходимо обратиться к врачу-онкологу для проведения диагностики и уточнения диагноза.
СОВЕТ №2
Миелома костей и онкологическое поражение имеют разные причины возникновения, симптомы и методы лечения. Поэтому важно получить профессиональную консультацию и рекомендации от врача для определения наилучшего подхода к лечению.
Загрузка...
