Что такое саркома Юинга и как ее лечить?

Саркома Юинга представляет собой злокачественное новообразование, возникающее в структуре костной ткани скелета человека. Она характеризуется быстрым ростом, агрессивностью и частым метастазированием. Как правило, требует комбинированного лечения, включающего хирургическое удаление опухоли и терапию по подавлению раковых клеток.

Общая характеристика заболевания

Саркома Юинга впервые была выделена, как самостоятельный диагноз еще в 1921 году. В медицинских и научных источниках ее также можно встретить под названиями «диффузной эндотелиомой кости» или «эндотелиальной миеломы кости».

Данный вид опухоли чаще всего диагностируется у детей и молодых лиц от 5 до 30 лет, но основной пик приходится на период от 11 до 15 лет. Болезнь возникает преимущественно у мужчин, нежели у женщин. Также статистика указывает на то, что на частоту развития саркомы может влиять и раса. Так, среди пациентов больше лиц европеоидной расы.

Первоначальный очаг может зародиться в различных частях организма. В 65-75% случаев он возникает в трубчатых костях нижних конечностей или таза. Причем случаев поражения конечностей в 2 раза больше, чем тазовых костей. В остальных случаях это могут быть плечевые кости, ребра, позвоночник, кисти, стопы.

По гистологическому принципу саркому Юинга принято подразделять на следующие виды:

• Саркома кости;
• Периферическая нейроэпителиома;
• Примитивная нейроэпителиома;
• Атипичная саркома;
• Опухоль Аскина.

Бывают случаи, когда опухоль изначально зарождается в мягких тканях. В таком случае она будет относиться к внекостному виду саркомы Юинга.

От того, какой вид имеет новообразование в каждом индивидуальном случае, будет зависеть характер дальнейшего лечения. А вот прогноз по большей части зависит от степени протекания болезни.

Причины возникновения

Почему происходит мутация незрелых клеток, на сегодняшний день до сих пор неизвестно. Но принято выделять следующие возможно провоцирующие причины саркомы Юинга:

• Наследственная предрасположенность;
• Скелетные аномалии;
• Травмы кости. Предполагается, что срастание костных обломков и формирование мозоли могут влиять на развитие опухоли;
• Врожденная пупочная грыжа;
• Патологии мочеполовой системы, возникнувшие в период внутриутробного развития.

Также имеются мнения, что малигнизация клеток костной ткани может происходить по причине резко скачка роста у ребенка или под влиянием большого количества гормонов в период полового созревания.

Клинические проявления

Болезненные признаки проявляются по мере увеличения опухоли в размерах. На них также влияет и ее место расположения.

Самые первые симптомы включают в себя:

• Ноющую слабовыраженную боль в пораженной зоне. С течением времени она становится все более интенсивной. Ее характерными особенностями являются усиление в ночное время и непостоянный характер;
• Плохое самочувствие.

По мере роста опухоли дополнительно возникают следующие симптомы саркомы Юинга:

• Ярко выраженный болевой синдром, мешающий нормальной жизнедеятельности;
• Пальпируемое уплотнение;
• Неожиданный перелом кости в области очага;
• Повышенная температура тела;
• Ухудшение аппетита;
• Отек покровов;
• Активная потеря массы тела, доводящая до истощения организма;
• Признаки анемии;
• Хромота.

Если были поражены легкие, то яркими признаками патологического состояния могут стать дыхательная недостаточность и отхаркивание с кровью.

Иногда болезнь протекает настолько бессимптомно, что пациент узнает о ней, только сломав кость и обратившись за медицинской помощью.

Стадии

В отличие от стандартной четырехступенчатой классификации стадий онкологических заболеваний, саркома Юинга насчитывает их всего две. А именно:

• Локализованная. Это начальная стадия развития опухоли, которая в этот период строго ограничена границами самой кости. Все что может заметить у себя пациент, это болевые ощущения в области новообразования;
• Метастатическая. Это более серьезная стадия, на которой опухоль начинает поражать не только саму кость, но и надкостницу, а также близко располагающиеся ткани. Именно в этот период начинается процесс метастазирования.

Метастазы при саркоме Юинга, как правило, имеют следующие направления:

• Легкие;
• Костный мозг;
• Лимфатические узлы;
• Центрально-нервная система.

Несомненно, лечебной терапии опухолевый процесс лучше поддается на локализованной стадии. Но, к сожалению, обнаружить ее в этот период получается не часто. А все, потому что из-за высокой скорости роста, в локализованной стадии она пребывает не долго

Методы диагностики

Диагностикой этой болезни совместно занимаются онколог и травматолог. Как правило, именно к последнему из них в первую очередь обращаются пациенты при первых симптомах. На основе лишь физикального осмотра точный диагноз не ставится никогда. Для подтверждения онкологии в организме, пациенту придется пройти ряд инструментальных и лабораторных процедур.

Основными методами обследования являются:

• Рентгенография. На снимке врач может заметить нечеткие границы кортикального слоя и расслоение кортикальной пластины;
• Ультразвуковое исследование. Преимущество этого метода заключается в его доступности. Он позволяет выявить место расположения и приблизительные размеры новообразования;
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти современные методы играют большую роль в диагностике рака, в том числе и саркомы Юинга. Помимо того, что при помощи них врач может получить максимально достоверные данные о размерах опухоли, он также может оценить степень ее прорастания в ткани и близко расположенные сосуды;
• Остеосцинтиграфия. Данная процедура подразумевает сканирование костей при помощи лучевого оборудования.

Но основной процедурой по определению характера новообразования является биопсия. Для ее проведения у пациента извлекают образец опухолевой ткани, которая в дальнейшем отправляется на гистологический анализ в лабораторию. Весь процесс производится под контролем ультразвукового датчика. При помощи него врач может полностью контролировать свои действия. В медицине существуют различные виды биопсий. Но в данном случае преимущество отдается множественному виду. А вот эксцизионная биопсия полностью противопоказана.

Для выявления возможно имеющихся метастаз обычно применяются:

• Рентгенография легких;
• Томография легких;
• Сцинтиграфия костей скелета;
• Пункция костного мозга.

И это не все возможные методы диагностики. Для обследования любого органа, в котором подозреваются метастазы, проводятся свои специфические процедуры обследования, которые осуществляются эндоскопическим способом или методом сканирования.

Способы лечения

Особенность лечения саркома Юинга заключается в том, что оно должно проводиться комплексно вне зависимости от степени проявления болезни. Все дело в том, что это один из видов опухолей, которые дают метастазы в очень короткие сроки и даже, если на момент диагностики они полностью отсутствуют, это не значит, что нет их уже зарождающихся структур.

Хирургическое

Хирургическое вмешательство самый радикальный, но в тоже время результативный метод лечения. Его объем зависит от размеров новообразования, его степени злокачественности, а также от индивидуальных особенностей организма пациента. Существует два основных вида операции:

• Частичная резекция. Она подразумевает удаление только самой опухоли или ее части. При такой тактике у пациента остается достаточно высокий риск рецидива саркомы Юинга. Поэтому частичная резекция обычно осуществляется по причине невозможности проведения полного удаления;
• Полная резекция. В данном случае иссекается не только новообразование, но и часть самой кости, на которой она располагается. Для того чтобы восполнить удаленный участок, хирург использует специальный эндопротез или кость с иной области тела.

На сегодняшний день современные технологии в сфере медицины позволяют удалять опухолевые очаги без ампутации конечностей, что значительно улучшает дальнейшую жизнедеятельность пациентов.

Химиотерапия

Химиотерапия может проводиться, как до, так и после самой операции. В первом случае она направлена на уменьшение размеров новообразования для того, чтобы хирургу было легче ее удалить. Во втором же случае цель терапии заключается в уничтожении возможно оставшихся после хирургического вмешательства атипичных клеток.

Механизм химиотерапии заключается в том, что пациенту на протяжении определенного периода времени вводят комплекс из сильнодействующих противоопухолевых медикаментов. В случае с саркомой Юинга обычно применяются Винкристин, Циклофосфамид, Ифосфамид.

Недостатками метода считаются его возможная малая эффективность, а также наличие побочных эффектов. Среди них: плохое самочувствие, слабость, тошнота, рвота, выпадение волос.

Лучевая терапия

Лучевая терапия, наряду с химиотерапией, проводится с целью подавления раковых клеток. Но в данном случае пациент не принимает никаких препаратов, а посещает курс процедур, во время которых проводится облучение опухолевого очага.

Чаще всего, госпитализация больного не требуется. Если он хорошо себя чувствует, после процедуры он может пойти домой.

После лучевой терапии также могут быть побочные эффекты. Поэтому важно следить за самочувствием пациента во время и после процедур.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток – это очень сложная и дорогостоящая операция. Ее проводят в случае, если опухоль активно поражает организм и производит большое количество метастаз.

Существует две разновидности операции:

• Аллогенная. Проводится с применением костного мозга донора;
• Аутологичная. Используется костный мозг, изготовленный из собственного биоматериала.

Любой человек не может быть донором. Необходимо, чтобы была соблюдена совместимость между двумя организмами. Достаточно часто донорами выступают близкие родственники, например, братья или сестры.

Важно, чтобы у больного перед началом операции были исключены активные инфекционные заболевания, а также нарушения в работе внутренних органов. 

В противном случае процедуру откладывают до нормализации состояния пациента.

После завершения трансплантации больной остается в стационаре в стерильной палате. Ему назначают антибиотикотерапию  и противогрибковую терапию.

Судить о том, что операция прошла успешно, и костный мозг удачно прижился, можно тогда, когда количество нейтрофилов и тромбоцитов в анализах достигло стабильного уровня.

Профилактика

Определенных специфических мер по профилактике саркомы Юинга не существует. Но выявить заболевание на ранней стадии может помочь периодический профилактический осмотр организма. В таком случае лечение будет максимально эффективным.

Помимо этого, для условной минимизации риска развития патологии можно предложить:

• Вести здоровый образ жизни;
• Избегать серьезных травм. Для этого, как минимум, необходимо соблюдать правила техники безопасности и элементарную осторожность;
• Следить за состоянием своего здоровья. Если неожиданно появились беспричинные боли в костях, важно обратиться за консультацией к врачу.

Все  перечисленные рекомендации подходят как для взрослых, так и для детей.

Прогноз

Конечно, каждого пациента, столкнувшегося с саркомой Юинга, волнует вопрос, сколько живут с данным диагнозом. Стоит сразу сказать, что на этот показатель влияют различные факторы, основные из которых – размер и степень развития опухоли.

Наиболее благоприятный прогноз при саркоме Юинга имеют пациенты, у которых она была выявлена на начальном этапе. Но если в организме появились метастазы, то на выздоровление могут надеяться лишь 15-25%. В целом, средняя пятилетняя выживаемость составляет 60-65%.

Считается, что наиболее неблагоприятная ситуация у тех пациентов, у которых имеются следующие особенности:

• Опухоль по каким-либо причинам неоперабельная;
• Имеются отдаленные метастазы;
• Большой размер опухоли. Таковым принято считать объем в 200 кубических сантиметров и более;
• Уровень фермента лактатдегидрогеназа значительно выше нормы;
• Наличие у пациента патологического перелома.

Интересен и тот факт, что неблагоприятным фактором считается возраст пациента, превышающий 14 лет.

Частые вопросы

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это редкий вид злокачественной опухоли, который обычно развивается в костях или мягких тканях. Он чаще всего встречается у детей и молодых взрослых.

Каковы методы лечения саркомы Юинга?

Лечение саркомы Юинга может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию. Иногда применяется комбинация этих методов в зависимости от стадии и места распространения опухоли.

Полезные советы

РЕКОМЕНДАЦИЯ №1

Саркома Юинга – это редкий вид злокачественной опухоли, который чаще всего встречается у детей и молодых взрослых. Если у вас или у вашего ребенка подозрение на саркому Юинга, обратитесь к онкологу для проведения диагностики и назначения лечения.

РЕКОМЕНДАЦИЯ №2

Лечение саркомы Юинга может включать хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию. Важно получить консультацию специалиста, чтобы определить оптимальный план лечения и принять решение о дальнейших шагах.

РЕКОМЕНДАЦИЯ №3

Помимо традиционных методов лечения, пациентам с саркомой Юинга может потребоваться поддержка психолога или психотерапевта, так как борьба с онкологическим заболеванием может быть тяжелой как физически, так и эмоционально.