Как распознать ретинобластому у детей?

Ретинобластома глаза — злокачественная опухоль сетчатки. Она чаще всего является врожденной патологией и составляет 90 – 95 % от всех онкологических заболеваний глаз. Это новообразование обнаруживается у детей на первом году жизни.

Причины патологии

Причины развития опухоли достоверно не установлены. Предрасполагающим фактором является наследственность. В этом случае детям от родителей передается ненормальный мутированный ген, который и вызывает заболевание. Если в семье имеется ребенок с ретинобластомой, то вероятность рождения второго с этим заболеванием составляет не менее 10 %.

Классификация

Выделяют несколько классификаций злокачественных новообразований: по происхождению, степени дифференцировке и по системе TNM.

По происхождению

По происхождению ретинобластома у детей может быть:

• Наследственная. Симптомы возникают в детском возрасте. Встречается в 98 % случаев. У таких больных увеличивается риск развития других злокачественных опухолей: остеосаркома, рак легкого, половых органов, лимфолейкоз. При этой форме поражение глаз обычно двухстороннее.
• Спорадическая. Ее причина неизвестна. Диагностируется в более позднем возрасте, поражается, как правило, один глаз.

В редких случаях у детей, имеющих такой мутированный ген, могут развиваться внутричерепные опухоли шишковидной железы и срединных структур головного мозга. По гистологической структуре они аналогичны ретинобластоме.

По степени дифференцировки

По степени дифференцировки различают три вида опухолей:

• Высокодифференцированная ретиноцитома. Имеет благоприятное течение, ее клетки образуют так называемые истинные розетки Флекснера — Винтерштейнера. При гистологическом исследовании они представляют собой образования, в которых опухолевые клетки располагаются по кругу, оставляя свободным центр.
• Недифференцированная ретинобластома. Более злокачественное новообразование. При гистоанализе видно, что клетки располагаются вокруг сосудов, образуя псевдорозетки.
• Смешанная.

Ретинобластома может иметь экзофитный рост (прорастать кнаружи от сетчатки) и эндофитный (распространяться на внутреннюю поверхность сетчатки и стекловидного тела).

Степени развития

Классификация ретинобластомы по размерам и степени распространения:

Т1. Опухоль находится в пределах сетчатки, ее толщина от 3 до 5 мм.

Т2. Ретинобластома распространяется по всей полости глазного яблока и на соседние ткани.

Т3. Присоединяется поражение зрительного нерва.

Т4. Опухоль распространяется за пределы глазницы.

N0. Регионарные лимфоузлы неповрежденны.

N1. Присутствует поражение регионарных лимфатических узлов (шейных, поднижнечелюстных).

M0. Отдаленных метастаз нет.

M1. Определяются отдаленные метастазы (печень, половые органы, желудок).

При постановке диагноза обязательно упоминается эта классификация. В зависимости от нее определяют дальнейший вид лечения.

Стадии и клинические проявления

Симптомы ретинобластомы зависят от размеров опухоли, локализации и интенсивности ее роста. Различают четыре стадии ее развития с соответствующей симптоматикой:

• 1 стадия покоя. Опухоль располагается интраокулярно, в пределах сетчатки. Жалобы со стороны больного отсутствуют. При осмотре можно выявить синдром кошачьего глаза (при подсвечивании зрачок светится белым или желтым цветом). На фото со вспышкой на пораженной стороне отсутствует эффект красных глаз, зрачок у ребенка белого цвета. Это обусловлено просвечиванием через него опухолевых масс. Иногда у детей может наблюдаться косоглазие.
• 2 стадия глаукомы. Появляется воспаление глаз, слезотечение, светобоязнь, гиперемия слизистой. Опухоль распространяется на стекловидное тело и переднюю камеру глаза, возникает болевой синдром, нарушение зрения.
• 3 стадия прорастания. Ретинобластома прорастает за пределы глазного яблока, в околоносовые пазухи, появляются характерные признаки: экзофтальм (выпячивание глаза), некроз роговицы. Зрение значительно снижается, нарастает болевой синдром.
• 4 стадия метастазирования. Появляется лимфогенные и гематогенные метастазы в лимфатические узлы, кости черепа, печень. Если опухоль распространяется в головной мозг, наблюдаются общемозговые симптомы: головная боль, головокружение, тошнота, рвота.

У детей старшего возраста рак сетчатки глазаможет протекать атипично. У них наблюдается инфильтративная форма опухоли,без образования узлов с ранним проявлением спаек и  диффузным утолщением сетчатки.

Диагностика

Диагностика ретинобластомы включает в себя:

• Сбор жалоб и анамнеза. У родителей выясняют наследственную предрасположенность, состояние здоровья родных братьев и сестер.
• Осмотр. Определяется лейкокория (беловатое свечение зрачка при взгляде прямо, если опухоль расположена по центру или при отведении глаза в стороны при расположении на периферии), косоглазие, мидриаз (расширение зрачка).
• Офтальмологическое обследование: офтальмоскопия, тонометрия, биомикроскопия, ультразвуковая биолокация, гониоскопия, экзофтальмометрия, УЗИ глазного яблока.
• Рентгенография, КТ или МРТ пазуха носа, орбиты глаза, головного мозга и грудной клетки. Это необходимо для определения степени распространенности процесса.
• УЗИ брюшной полости, сцинтиграфия костей, пункция спинномозговой жидкости и костного мозга, чтобы выявить отдаленное метастазирование.
• Лабораторные методы исследования: молекулярно-генетический анализ крови.

При раке сетчатки наблюдаются не специфические глазные проявления: симптом кошачьего глаза,слезотечение, светобоязнь, снижение зрения и т.д. Поэтому рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с катарактой, ретинопатиями недоношенных, отслойкой сетчатки, глаукомой, колобомой и глиомой зрительного нерва.

Методы лечения

Для лечения ретинобластомы применяют чаще всего комбинированные методы. Они включают в себя операцию, лучевую терапию,химиотерапевтическое лечение, фото и лазерную коагуляцию, криотерапию. Выбор способа лечения и комплекс мероприятий зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, наличия метастаз и симметричности поражения.

Наиболее радикальным методом является удаление глаза. Однако по возможности  стараются применять органносохранные способы лечения.

Хирургическое

Хирургическая операция включает в себя энуклеацию (удаление глазного яблока вместе с опухолью). Показаниями для ее применения являются:

• Обсеменение стекловидного тела.
• Отсутствие возможности для восстановления зрения.
• Большие размеры опухоли.
• Вторичные осложнения: глаукома, уевит, катаракта, атрофия глаза.

Дальнейшая тактика лечения и необходимость проведения химиотерапия или других специальных методов решаются на основании гистологического исследования опухоли. Вылущивание глаза проводят с большой аккуратностью, чтобы не допустить перфорации капсулы и выхода атипичных клеток. Совместно с этой операцией удаляют зрительный нерв протяженностью 8 — 12 мм. для того, чтобы полностью предотвратить дальнейшее распространение опухоли.

После хирургического вмешательства проводят лучевую терапию или применяют фотокоагуляцию, криокоагуляционные методы. После комбинированного лечения ребенку устанавливают глазной протез. Он не восстанавливает зрительную функцию, но устраняет видимый косметический дефект.

Криотерапия

Криотерапию (воздействие очень низких температур) применяют в следующих случаях:

• Образование имеет небольшие размеры.
• Отсутствует метастазирование.
• Опухоль располагается в передней камере глаза.

Суть этого метода состоит в том, что при замораживании злокачественные клетки разрушаются и перестают расти. Для проведения криокоагуляции используют жидкий азот и углекислый газ.

Лазерокоагуляция

Такой метод используют при новообразованиях небольших размеров или для удаления остатков атипичных тканей после химиотерапии.

С помощью диодного лазера опухолевые ткани в течение 1 минуты разогревают до 60 градусов. Для проведения лазерокоагуляции размеры опухоли не должны превышать в высоту 3 мм, в толщину 2 мм. Эта манипуляция является методом выбора при лечении ретинобластом маленького размера.

Химиотерапия

Используют системную химиотерапию, проводят несколько курсов введения циклоспорина, карбоплатина, этопозида или винкристина. Их применяют парентерально или внутрь, с периодичностью в 4 — 6 недель, на протяжении как минимум одного года.

Существуют методы и местного введения лекарства (субконъюнктивально). Это позволяет достичь более высокую концентрацию в месте опухоли.

При интраокулярной химиотерапии цитостатиками их вводят в ткани, окружающие глазное яблоко. Это делается для предотвращения дальнейшего распространения опухоли.

При интраартериальном введении лекарственное вещество вводят в артерии, питающие глазное яблоко. Нарушается кровоснабжение опухоли, ее клетки погибают, сама опухоль уменьшается в размерах.

После нескольких курсов химиотерапии проводят фотоотерапию или лазерную коагуляцию для разрушения остатков опухоли.

Лучевая терапия

Целью этого способа является сохранение  глаза с нормализацией зрения. Методики его бывают различными, применяют наружное облучение или в виде аппликаций.

Облучают сетчатку, стекловидное тело и начальные отделы зрительного нерва. Лучевую терапию применяют для лечения опухолей до 10 мм. Используют радиоактивный кобальт, йод или рутений.

Иногда проводят подшивание специальных радиоактивных аппликаторов. В этом случае лучевая доза распределяется неравномерно. Этот метод редко применяют у детей.

Более распространено дистанционное облучение, потому что с его помощью равномерно обрабатываются все ткани глаза и поражаются все опухолевые клетки.

Возможными осложнениями такого способа являются лучевые кератиты и катаракта. Лучевое лечение маленьких детей проводится под общим наркозом на специальном столе, позволяющем надежно зафиксировать ребенка в одном положении.

Для того, чтобы избежать возможных рецидивов заболевания, после облучения проводят дополнительную криокоагуляцию.

Прогноз

Прогноз при ретинобластоме обычно благоприятный. При обнаружении новообразования в самом начале развития возможно излечение с сохранением зрительной функции.

При быстром распространении опухоли на внутренние ткани и зрительный нерв проводят энуклеацию (удаление глаза). При 3 — 4 стадиях помимо энуклеации показана  экзентерация (удаление глазницы). Это позволяет сохранить здоровье пациента, но возникает односторонняя потеря зрения и косметический дефект.

Обычно у детей наблюдается стойкая ремиссия, только у 5% больных возможен рецидив заболевания.

Профилактические меры

Чтобы не допустить рождения ребенка с ретинобластомой, супругам, имеющим плохую наследственность, необходимо еще до планирования зачатия посетить генетика и выяснить вероятность рождения здорового малыша.

Детям, у которых отягощена наследственность по этому заболеванию, необходимо посещать офтальмолога раз в 3 месяца.

Ретинобластома является злокачественным новообразованием. Однако ранняя диагностика поможет выбрать максимально щадящее и безопасное лечение. Это позволит сохранить ребенку глаза и восстановить зрение.

Частые вопросы

Какие симптомы могут указывать на наличие ретинобластомы у детей?

Симптомы ретинобластомы могут включать в себя белый зрачок (лейкокорея), косоглазие, ухудшение зрения, внезапное появление красного глаза на фотографиях, и покраснение или воспаление глаза.

Как проводится диагностика ретинобластомы у детей?

Диагностика ретинобластомы у детей обычно включает в себя осмотр глаза специалистом (офтальмологом), ультразвуковое исследование глаза, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и/или компьютерную томографию (КТ) для оценки размеров опухоли и ее распространения.

Каковы методы лечения ретинобластомы у детей?

Методы лечения ретинобластомы у детей могут включать в себя хирургическое удаление опухоли, лазерную терапию, химиотерапию, радиотерапию и в некоторых случаях удаление глаза (энуклеация).

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы, такие как белый зрачок (лейкокорея) в одном или обоих глазах, косоглазие или изменение цвета радужки.

СОВЕТ №2

Проводите регулярные осмотры у педиатра или офтальмолога, особенно если у вашего ребенка есть факторы риска, такие как наличие ретинобластомы в семье.